Huntington,
la malattia rara che
interrompe i sogni

Insorge intorno ai 40 anni provocando demenza e perdita dell’autonomia. In questo approfondimento entreremo nel merito di una malattia rara (resa nota al grande pubblico dalla celebrata serie TV ‘Diavoli’) e per la quale il Centro Parkinson dell’ASST Gaetano Pini-CTO ha predisposto un ambulatorio dedicato. Vediamo quindi assieme alla dott.ssa Soliveri di cosa si tratta

Una malattia che interrompe i sogni. La dott.ssa Paola Soliveri, neurologa del Centro Parkinson dell’ASST Gaetano Pini-CTO, definisce così la malattia di Huntington, una patologia rara, degenerativa del sistema nervoso centrale che esordisce intorno ai 40 anni, proprio quando le persone dovrebbero tagliere i traguardi più importanti della loro vita. “Invece – come spiega la dott.ssa Soliveri che dirige un ambulatorio convenzionato con il Servizio Sanitario Nazionale al Centro Parkinson – l’Huntington è devastante perché incide sia sulla sfera motoria sia su quella psichica ed è associata a un frequenza di suicidi più elevata che nella popolazione generale”. La malattia di Huntington è una malattia rara, la cui prevalenza in Europa è stata calcolata, a seconda degli studi, tra 5.7 e 10 per centomila persone. È una malattia familiare trasmessa con modalità autosomica dominate, vuol dire che ciascun figlio o figlia di una persona affetta ha un rischio del 50% di ereditarla. I segni della malattia compaiono in età adulta, ma meno frequentemente possono manifestarsi anche in età infantile o senile. “La malattia di Huntington è caratterizzata dalla triade sintomatologica: disturbi motori, decadimento cognitivo e alterazioni psicocomportamentali. Le alterazioni motorie sono rappresentate da movimenti involontari di tipo coreico dai quali la malattia prende il nome, perdita d’equilibrio e anche rallentamento motorio. Questi disturbi peggiorano progressivamente fino alla perdita dell’autonomia. I sintomi psico-comportamentali possono anche precedere i segni motori e si manifestano con irritabilità, ansia, depressione, apatia, disturbi ossessivo-compulsivi e a volte con disturbi psicotici. Sono presenti inoltre deficit cognitivi, che….